Sistema de Classificação das Malformações Congênitas dos Membros

I Defeito de formação dos segmentos

A. Parada Transversal
1. Ombro
a. Amélia (ombro)
b. Clavícula
2. Braço
a. Ao nível do braço
1. Longo acima do cotovelo
2. Curto acima do cotovelo
3. Cotovelo
a. Ao nível do cotovelo
4. Ante braço
a. Ao nível do ante braço
1. Longo abaixo do cotovelo
2. Curto abaixo do cotovelo
5. Punho
a. Ao nível do punho (Aqueria)
6. Carpo
a. Ao nível do carpo (sem metacarpos)
1. Fileira proximal
2. Fileira distal
7. Metacarpo
a. Ao nível do metacarpo (Adactilia)
8. Falanges
a. Ao nível das falanges
1. Nível proximal
2. Nível Médio
3. Nível distal

B. Parada longitudinal

1. Raio radial
a. Defeito do rádio
1. Rádio normal
1. Polegar hipoplástico – funcional
2. Polegar hipoplástico – sem função
3. Polegar ausente
2. Hipoplasia do rádio (Completo, porém pequeno).
1. Polegar hipoplástico – funcional
2. Polegar hipoplástico – sem função
3. Polegar ausente
4. Deformidade de Madelung
5. Outro
3. Ausência parcial do rádio (ausência distal)
1. Polegar hipoplástico – funcional
2. Polegar hipoplástico – sem função
3. Polegar ausente
4. Ausência completa do rádio
1. Polegar hipoplástico – funcional
2. Polegar hipoplástico – sem função
3. Polegar ausente

2. Raio ulnar

a. Defeito da ulna
1. Ulna normal
1. Metacarpos e dedos hipoplásicos
2. Metacarpos hipoplásicos e dedos ausentes
3. Metacarpos e dedos ausentes
2. Ausência parcial da ulna (completa, porém pequena).
1. Metacarpos e dedos hipoplásicos
2. Metacarpos hipoplásicos e dedos ausentes
3. Metacarpos e dedos ausentes
3. Ausência Parcial da ulna (ausência distal)
1. Metacarpos e dedos hipoplásicos
2. Metacarpos hipoplásicos e dedos ausentes
3. Metacarpos e dedos ausentes
4. Ausência total da ulna
1. Metacarpos e dedos hipoplásicos
2. Metacarpos hipoplásicos e dedos ausentes
3. Metacarpos e dedos ausentes
5. Ausência da ulna com sinostose
6. Ausência – hipotrofia músculos hipotenares
7. Ausência – hipotrofia músculos extensores
8. Ausência – hipotrofia músculos flexores

3. Defeito Central

a. Defeito do raio central
1. Aspecto típico
1. Metacarpo e dedos hipoplásicos
2. Metacarpos hipoplásicos e dedos ausentes
3. Metacarpos e dedos ausentes
2. Forma atípica
1. Tipo sindactilia
2. Tipo polidactilia
3. Monodactilia
4. Outro

4. Intersegmentaria (intercalada)

a. Focomelia
1. Proximal – mão-braço-toráx
2. Distal – mão-braço-toráx
3. Total – mão-toráx
b. Outro

II Defeito de diferenciação (separação) dos segmentos

A. Partes moles

1. Difuso
a. Artrogripose complexa congênita
1. Forma severa
2. Forma moderada
3. Forma média
2. Ombro
a. Ombro sem ter decido
1. Ombro de Sprengel
b. Ausência dos peitorais (inclusive Síndrome de Poland)
1. Ausência do grande peitoral
2. Ausência do grande e pequeno peitoral
3. Outro
3. Cotovelo e ante braço
a. Músculos aberrantes
1. Longos extrínsecos flexores
2. Longos extrínsecos extensores
3. Músculos intrínsecos aberrantes
4. Outro
4. Mão e Punho
a. Sindactilia cutânea
1. Radial (1º espaço interdigital)
2. Central (2º e 3º espaços interdigitais)
3. Ulnar (4º espaço interdigital)
b. Flexão congênita irredutível (Campodactilia)
1. 5º quirodáctilo
2. Outros dedos
c. Polegar aducto
d. Desvio digital sem lesão óssea
1. Radial Ulnar
1. Desvio isolado
2. Desvio ulnar congênito
2. Outro
B. Óssea

1. Ombro
a. Humero varo congênito
2. Cotovelo
a. Sinostose do cotovelo
1. Humero radial
2. Humero ulnar
3. Completa do cotovelo
b. Anquilose do cotovelo
3. Ante braço
a. Sinostose rádio ulnar proximal
1. Sem luxação da cabeça do rádio
2. Com luxação da cabeça da rádio
b. Sinostose rádio ulnar inferior
4. Punho e Mão
a. Sinostose dos ossos do carpo
1. Sinostose luno-triquetal
2. Sinostose hamato-capitato
3. Sinostose escafo-lunar
4. Outras
b. Sinostose metacárpica
1. 4º e 5º
2. Outra
c. Sindactilia óssea
1. Radial (1º espaço interdigital)
2. Central (2º e 3º espaços interdigitais)
3. Ulnar (4º espaço interdigital)
4. Completa (Sind. De Apert).
d. Sinfalangismo
1. Articulações IFP
2. Articulações IFD
e. Clinodactilia
1. Clinodactilia idiopática
1. 5º Quirodáctilo (inclusive falange delta)
2. Polegar
3. Outro
f. Hipersegmentação
1. Polegar trifalângico
2. Outro
C. Tumores Congenitais

1. Tumores vasculares
a. Hemangioma
b. Malformação
1. Capilar
1. Hemangioma plano (port wine)
2. Outro
2. Venoso
3. Venolinfático
4. Arterial (Fístula AV)
5. Linfático
6. Outro
2. Tumor nervoso
a. Neurofibromatose
b. Neuroblastoma
c. Outros
3. Tumores do tecido conjuntivo
a. Fibroma aponeurótico juvenil
b. Outros
4. Tumores ósseos
a. Osteocondromatose (exostose múltipla)
b. Encondromatose
c. Displasia fibrosa
d. Anomalias epifisárias
e. Outros

III Duplicação

A. Membro superior
B. Humero
C. Rádio
D. Ulna
1. Mão em espelho
2. Outro
E. Dedos
1. Polidactilia
a. Radial
b. Central
c. Ulnar
d. Combinação

IV Gigantismo

A. Todo o membro superior

1. Hemi hipertrofia
2. Associado com problemas vasculares
3. Outros

B. Parcialmente o membro superior

1. Associado com problemas vasculares

C. Dedos

1. Macrodactilia
a. Associado com problemas vasculares
b. Neurofibromatose
c. Com exostose de osso ou cartilagem
d. Outro

V Hipoplasia

A. Todo o membro superior

B.
Ante braço e Mão

C.
Mão
1. Total
2. Parcial

D. Metacarpos

1. Braquimetacarpia
a. 5º raio
b. Outro
2. Outro

E. Dedos

1. Braquisindactilia

a. Com ausência dos peitorais (Poland)
b. Sem ausência dos peitorais

2. Braquidactilia

a. Braquimesofalangismo (falange média)
b. Deformidade de duas ou mais falanges
c. Deformidade de falange proximal ou distal
d. Outro

VI Brida amniótica

A. Necrose localizada

1. Bridas amnióticas
a. Com linfedema
b. Sem linfedema

2. Acrossindactilia

B. Amputação intra uterina

1. Punho
2. Metacarpo
3. Dedo
4. Combinação de 1 2 ou 3
5. Outro

VII Anomalias generalizadas do esqueleto

A. Anomalias cromossômicas