A mão torta radial, pertencente ao Grupo I é uma deformidade complexa, sendo caracterizada por uma patologia que afeta todas as estruturas do membro superior. Pode ser apresentada como uma simples diminuição do rádio ou um polegar hipoplástico até a ausência total do rádio, do polegar, do primeiro metacarpo, do escafóide, do trapézio, assim como todos os componentes do compartimento radial. Pode ser uma deformidade isolada ou associada com as mais diferentes e graves anomalias congênitas e fazer parte de síndromes complexas, como: Anemia de Fanconi, Síndrome TAR (Trombocitopenia-ausência-rádio), Síndromes com deformidade cardíaca, (Holt-Oram, Lewis...), Síndromes com deformidades faciais (Nager, Hemifacial microssomia, Roberts...), Síndromes com anomalias vertebrais - VATER – (deformidades vertebral, anal, atresia traqueo esofágica).



Historicamente foi Petit em 1733 que descreveu os detalhes anatômicos de uma necropsia de uma criança morta com a deformidade bilateral. Existe uma grande sinonímia na literatura mundial, como: Talipomanos, mão vara congênita, hemimelia radial, clinoartrose.
Na classificação internacional das malformações congênitas, aparece na categoria I – Defeito na formação dos segmentos, sendo classificada em radio normal, polegar hipoplásico, ausência parcial do rádio, ausência total do rádio e outras malformações. Bayne e Klug4, em 1987 modificaram essa classificação de acordo com os achados radiológicos:

Classificação de Bayne e Klug

Tipo I – Rádio Curto. Rádio menor do que a ulna com o aspecto normal


TipoII - Rádio hipoplásico. Epífise distal e proximal presente

Tipo III – Ausência parcial do rádio. Rádio pequeno. Ausência do raio proximal, médio ou distal.
Tipo IV – Ausência total do rádio. O mais grave e comum tipo

O objetivo do tratamento da correção da deformidade é melhora da função geral da mão e do membro superior, assim como o aspecto estético. Há três possibilidades de tratamento:
Abstenção
Manipulação com gesso e órteses
Cirurgia
Abstenção: Nos pacientes em que a deformidade é mínima, caracterizada por um polegar hipoplásico, porém funcional. Nos paciente com associações severas com outras deformidades ou anomalias. Pacientes adultos que já se adaptaram a sua condição. Limitação da flexão do cotovelo. Contração grave das estruturas. Todas essas condições citadas por Bayne poderiam justificar o não tratamento.
Manipulação com gesso e ou órtese: Paciente dos grupos I e II de Bayne e Klug3 podem apenas necessitar de alongamento das estruturas com gesso e ou órtese. O tratamento deve começar o mais cedo possível, logo depois do nascimento e seguido pelo especialista com o acompanhamento da fisioterapia.
Tratamento cirúrgico: Deve ser recomendado a todos os pacientes dos grupos II, III e IV, especialmente aqueles com instabilidade e desvio grave da mão.
O objetivo da cirurgia é corrigir a deformidade, aumentar o crescimento do membro superior e melhorar a função da mão. Os pacientes com indicação cirúrgica deverão ser acompanhados desde a mais tenra idade com manipulação gessada e ou órtese. Como em toda deformidade congênita o tempo da cirurgia deve ser adequado à função da mão. De uma maneira geral, nos casos de ausência do polegar, a policização deverá ser realizada no primeiro ano de vida, para que a criança desenvolva a preensão radial.

Atualmente a centralização e a radialização são as técnicas mais referidas. Embora o grande número de publicações existente sobre o assunto faz lembrar a máxima de que quando existem inúmeras técnicas para um só assunto é porque nenhuma delas consegue bom resultado.

A centralização foi introduzida desde o século XVIII. A introdução da ulna dentro do maciço carpiano ocasionava dano na sua epífise, com conseqüente dano de crescimento. Com revisões da técnica realizada subsequentemente, a epífise ulnar foi preservada e após ressecção de ossos do carpo é centralizada. A estabilização é conseguida com a introdução de fio de Steimer de 3.2 a 3.6 mm que é deixado intra-medular para prevenir reincidência. Foi propostas também as transposições tendinosas com o mesmo intuito.
A radialização foi introduzida por Buck Gramco em 1985, para melhorar o resultado da centralização e impedir a reincidência. Após liberação das retrações teciduais, a mão é transferida para o lado ulnar, com fixação em discreto desvio ulnar com fios de Kirschnner. Como não há remoção de ossos do carpo, a mão e o membro superior ficam mais longos. Em casos de curvatura importante, poderá ser feita uma osteotomia da ulna. O rádio curto ou sua parte fibrosa é ressecado e transposições tendinosas radiais (ECR e FCR) são transferidos para o lado ulnar (ECU), criando um melhor equilíbrio muscular, prevenindo a reincidência da deformidade.


Policização – Tecnicamente é transferir um dedo para a função do polegar, nome que vem do latim Policis, aquele que se opõe aos outros dedos. Scheker4 credita a Gosset a primeira policização, que descreveu em 1949 e Flatt3 credita ao trabalho de Littler em 1953 e a experiência de Buck-Gramco na reconstrução de um grande número de polegares malformados causados pela talidomida nas décadas de 50-60. Flatt afirma ainda que um dedo jamais seja um polegar e a policização não é uma cura miraculosa, mas que bem realizada pode melhorar consideravelmente a preensão e a aparência estética da mão. Qualquer dedo pode, em teoria, ser usado. As grandes séries publicadas usam o segundo quirodáctilo como o dedo escolhido. Flatt enumera seis principais etapas cirúrgicas:
Planejamento e mobilização dos retalhos para boa cobertura do polegar neo formado e primeira comissura.



Identificação e mobilização dos dois pedículos vásculo-nervosos e das veias dorsais.
Identificação dos músculos intrínsecos e extrínsecos e a disinserção dos músculos IO palmar e dorsal, para que advenham os novos músculos tênares.
Encurtamento do dedo com osteotomia ao nível da cabeça do metacarpo.
Colocação do neo polegar suturando a cabeça cartilaginosa do metacarpo na base do 2º metacarpo. Inserção dos músculos intrínsecos e extrínsecos, rotação dos retalhos e fechamento das incisões cutâneas. Figura 70.1