Rui Ferreira
O Que é:
¨Sort fingers are the delight of the geneticist and the despair of the surgeons¨ A. Flatt3.
“Dedo pequeno é o deleite do geneticista e o desespero do cirurgião” A. Fatt3.
Historicamente o termo braquidactilia foi primeiramente usado por Leboucq e no mesmo ano aparece uma radiografia no Boston Medical and Surgical Journal mostrando o encurtamento da falange média dos 4º e 5º quirodáctilos.
Uma grande variedade de DEDO PEQUENO pode ser encontrado. Quantidade normal ou faltando. Fino, pequeno, rígido...
É importante que os pais saibam que apesar de todo progresso da cirurgia da mão, das técnicas microcirúrgicas, um dedo pequeno JAMAIS será igual ao outro e essa discrepância de tamanho será mais marcante com o crescimento.
As falanges médias são os últimos ossos a serem ossificados e os primeiros a mostrarem redução. Há uma grande vairedade começando com a diminuição da falange média do dedo mínimo até a ausência completa de dedos 3. Pode haver associação com deformidade nos pés.
Outros autores, citados por Gupta4, preferiram usar o termo braquifalangismo porque o defeito parecia ser na falange.
Foram utilizados outros termos para metacarpo – braquimetacarpia, assim como braquibaso, meso e telefalangia para as falanges proximal, medial e distal respectivamente.
A braquidactilia pode ocorrer como uma malformação separada ou como parte de outras síndromes.
Classificação
A classificação mais utilizada é a de Bell2, Tabela 2, feita após estudar individualmente 1336 braquidactilias.
Vários autores publicaram casos específicos de braquidactilia e Gupta apresenta uma classificação de Bell modificada onde o nome dos autores originais é acrescido para homenageá-los.
A braquidactilia pode ser incluída em dois grupos na classificação da ASSH, IFSSH (Association of Societies for Surgery of the Hand – International Federation of Societies for Surgery of the Hand): Grupo I – Defeito de Formação de Partes – Defeito Transverso e no Grupo V – Hipoplasia. Os dedos que foram normalmente desenvolvidos e foram amputados por anéis de constrição, são classificados no Grupo VI – Anéis de Constrição.
Wayne-Davies R, Lamb DW13) publicaram estudo epidemiológico comparando o Grupo I – Defeito transverso e do Grupo VI - Anéis de Constrição e encontram em comum aos dois grupos:
Não são hereditárias
Não há dano sensitivo
Os dedos centrais são mais comumente lesados
O polegar é menos acometido
Sindactilia embora comum aos dois, no Grupo VI – Anéis de Constrição pode um sinus podem ser encontrados no ápice da primeira comissura e diferentemente de outro tipo de sindactilia, os dedos se cruzam uns com os outros, por exemplo, o indicador pode estar colado ao dedo anular, dorsal ao médio.
No Grupo I – Defeito Transverso há como particularidade:
Mais comum no sexo feminino
A Mão esquerda é mais freqüente
As amputações são mais proximais
Associação com outras malformações é incomum
Ausência completa da falange ou presença da proximal
Vestígio do complexo ungueal
Sistema tendinoso rudimentar.
No Grupo VI – Anéis de Constrição há como particularidade:
Bilateralidade
Envolvimento associado do pé
Associação com fissura labial e ou palatina
Desviado
5º Quirodáctilo
Normal Braquidactilia de Breitenbecher
Tipo E Polegar Falange distal curta
Encurtamento de 1 ou mais metacarpos com ou sem encurtamento dos metatarsos Braquidactilia de Bell
Tabela 2 – Classificação de Bell e Modificada.
Diagnóstico
Treacher-Collins - Franceschetti, Franceschetti-Klein - Disostose mandibular. Hereditariedade - Autossômica dominante. Apresenta deformidades no raio radial, central e polidactilia. Mandíbula hipoplástica, hipoplasia malar e deformidade do pavilhão auricular.
Bloom - Hereditariedade - Autossômica recessiva. Polidactilia, sindactilia e clinodactilia. Pequena estatura, hipoplasia malar eritema da face.
Cornelia de Lange - Hereditariedade - Desconhecida. Polegar hipotrófico, braquimetacarpo dos 1º e 5º dedos, clinodactilia do 5º dedo. Deformidade de Kirner, ausência de dedos e deformidade do raio radial. Falha no crescimento, micrognatia, hirsutismo, sindactilia dos pés, membros pequenos, retardo mental e microbraquiocefalia.
Holt-Oran - Hereditariedade - autossômica dominante. Deformidade das mãos bilateral não necessariamente simétrica, fusão carpal com ossos acessórios, polegar hipoplástico e ou trifalangico, braquimesofalangia do 5º dedo, clinodactilia e deformidade do raio radial. Lesões cardíacas - deformidades atriais e ventriculares.
Silver - Hereditariedade - Esporádica. Clinodactilia do 5º dedo, assimetria da mão, deformidade de Kirner e sindactilia. Nanismo, assimetria, manchas café com leite e retardo mental.
Poland - Hereditariedade - Esporádica. Sindactilia, hipoplasia da mão e braquifalangia. Unilateral ausência do peitoral. Hipoplasia ipsilateral do membro.
Tipo A Classificação de Bell Modificada
A1 Falange media curta
Falange média de todos os dedos é curta. Polegar e hallux FP também Braquidactilia de Farabee
A2 Idem
Falange média dos 2º quirodáctilo e pododáctilo Braquidactilia de Mohr-Wriedt (Braquimesofalangia)
A3 Idem
Falange média dos 5º quirodáctilo Braquidactilia de Bauer
(Braqui-clino-dactilia)
A4 Idem
Falange média dos 2º e 5º quirodáctilos Braquidactilia de Temtamy
Tipo B Falange média curta.
Falange distal ausente ou rudimentar
Polegar e Hallux Frequentemente envolvidos Braquidactilia de Mackinder
Tipo C Falange média dos 2º e 3º curtas Braquidactilia de Drinkwater
Tipo D Falange média do 5º Q
Curta ou Delta
Falange proximal 2º e 3º QQ
Hipersegmentação
2º Quirodáctilo
Tratamento
O tratamento para os déficits de tamanho, variará de acordo com cada caso, podendo ser utilizadas técnicas de osteotomia, alongamento, enxerto ósseo. Os problemas rotacionais poderão ser corrigidos com osteotomia e enxerto ósseo. A transferência microcirúrgica de dedos pode ajudar no melhoramento da função digital na reconstrução do polegar um uma transferência dupla para a confecção de uma pinça.
