Dedos Juntos - Síndrome de Apert

Rui Ferreira - Coeli Leite

O Que é:

Acrocefalosindactilia = Cérebro grande e dedos juntos. Foi descrita por Apert em 1906, dessa maneira: crânio todo alto, reto atrás e às vezes dos lados, saliente na região frontal superior e sindactilia dos 4 dedos.

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O Que Causa

Presume-se uma anomalia do desenvolvimento fetal, defeitos nos centos altos ou mutação. Assim como ser hereditária e dominante. Como já foi encontrada transmitida pela mãe, pensa-se na possibilidade de transmissão ligada ao cromossomo X. Estima-se uma incidência de 1 caso para cada 100.000 nascimentos.

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Sinais e Sintomas

A deformidade é característica. Há outras formas como Apert-Crouson onde há deformidade nos pés e mãos, exoftalmia - olhos grandes e para fora.

Diagnóstico

O paciente com Síndrome de Apert tem uma face característica. Nas mãos as deformidades, quase sempre são assimétricas. Pode ser encontrado sindactilia do indicador ao dedo anular, do indicador ao mínimo e do polegar ao mínimo, que é chamada de mão em colher.

  
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Pode ser encontrado a fusão de ossos do carpo - captato com hamato e sinostose entre os 4º e 5º metacarpos.





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Existe fusão entre os dedos centrais.

Tratamento





Sinais e Sintomas:



Diagnóstico:












Tratamento:

Tipo I - o polegar está livre e a sindactilia é entre os 2º e 4º quirodátilos. Entretanto o polegar está encurvado, normalmente provocado pela presença de uma falange tipo DELTA e a primeira comissura é estreita. 
Correção da falange DELTA .
Alargamento da 1ª comissura com a rotação de retalho dorsal e enxerto na área doadora ou a amputação do 2º raio, aproveitando-se a pele para fazer a 1ª comissura e transformando a mão em treis dedos.


Tipo II - o polegar está livre e a sindactilia é entre os 2º e 5º quirodátilos. O polegar não apresenta-se encurvado embora a 1ª comissura é estreita.



Alargamento da 1ª comissura com a rotação de retalho dorsal e enxerto na área doadora.
Abertura do 3º espaço inter digital, entre os 2º, 3º e 4º, 5º quirodáctilos.
Em outro tempo, abertura das outras comissuras.




Tipo III - todos os dedos estão unidos.



1. Igual ao Tipo I - a decisão de realizar uma mão com treis dedos deve ser levada em consideração. Amputação do 2º raio, utilização da pele e criação de espaço na 1ª comissura. No segundo tempo será aberta a outra comissura.